Escuela de pacientes

El rasgo característico de la hemofilia es la propensión a sufrir hemorragias. Estas pérdidas de sangre pueden manifestarse de dos formas:

• Hemorragias internas: se producen dentro de las articulaciones y los músculos, como rodillas, codos, tobillos, así como en los músculos del brazo superior, antebrazo, psoas, muslo y pantorrilla. Estas hemorragias internas ocurren con mayor frecuencia que las externas, aunque no siempre son visibles.
• Hemorragias externas: se presentan a través de orificios naturales del cuerpo, como la nariz, boca, oídos, etc., o debido a heridas en la piel.

La repetición de sangrados en una misma articulación puede causar daños y dolor en dicha zona. Estas hemorragias recurrentes pueden provocar otros problemas de salud, como artritis, lo que puede dificultar el movimiento y la realización de actividades cotidianas. Es importante destacar que, a diferencia de algunos tipos de artritis, las manos generalmente no se ven afectadas en la hemofilia.

El diagnóstico de la hemofilia se realiza mediante una muestra de sangre para medir la actividad del factor de coagulación. Para la hemofilia A, se evalúa la actividad del factor VIII, mientras que para la hemofilia B se mide la actividad del factor IX.

La gravedad de la hemofilia está determinada por la frecuencia y severidad de las manifestaciones hemorrágicas.

Los tratamientos para la hemofilia se dividen en dos tipos según su fuente biológica:

Concentrados de factor de coagulación: Son el tratamiento preferido y se clasifican en dos categorías:

• Productos derivados de plasma: Estos se obtienen a partir de sangre humana y son elaborados en instalaciones especializadas. Se tratan para eliminar o inactivar cualquier virus presente en la sangre. Hay dos tipos: los que contienen factor VIII y los que contienen factor IX.
• Productos recombinantes: Se producen utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gen de factor humano. También están disponibles en variantes de factor VIII y factor IX.

Crioprecipitado: Es otro tratamiento derivado de la sangre, contiene una concentración moderada de factor VIII, pero no de factor IX. Es eficaz para tratar hemorragias articulares y musculares, aunque es menos seguro que los concentrados en términos de contaminación viral. Su almacenamiento y administración son más complicados. Puede elaborarse en instalaciones locales de recolección de sangre.

Otros tratamientos incluyen:

• Plasma fresco congelado (PFC): Del que se han eliminado los glóbulos rojos, dejando las proteínas sanguíneas y los factores de coagulación. Es menos eficaz que el crioprecipitado para el tratamiento de la hemofilia A debido a que el factor VIII está menos concentrado. Requiere transfusiones de grandes volúmenes de plasma, lo que puede causar sobrecarga circulatoria.
• Desmopresina (DDAVP): Es una hormona sintética utilizada por personas con hemofilia A leve para estimular la liberación de factor VIII y tratar sangrados menores.
• Anticuerpos terapéuticos: Son moléculas creadas en laboratorio para tratar diversas enfermedades, incluyendo la hemofilia. Se administran por vía subcutánea.
• Un tratamiento específico que se encuentra en el mercado es HEMLIBRA, que fue aprobado por la FDA en 2017 como profilaxis para personas con hemofilia A que tienen inhibidores del factor VIII, y en 2018 como profilaxis para personas sin inhibidores del factor VIII.

Qué hacer

¡Administre tratamiento para la hemorragia inmediatamente! Si usted detiene la hemorragia rápidamente habrá menos dolor y menos daños a articulaciones, músculos y órganos. Además, necesitará menos tratamiento para controlar la hemorragia.

Manténgase en forma. Los músculos fuertes ayudan a protegerle de problemas articulares y hemorragias espontáneas (hemorragias sin motivo aparente). Pregunte a su médico o fisioterapeuta especialistas en hemofilia qué deportes y ejercicios son los más adecuados para usted.

Consulte periódicamente a un médico o enfermero(a) especialista en hemofilia. El personal de una clínica o centro de tratamiento de hemofilia le ayudará y ofrecerá consejos para el mantenimiento de su salud.

Cuide su dentadura. Para evitar problemas siga los consejos de su dentista. Las inyecciones y cirugías dentales pueden provocar hemorragias importantes.

Lleve consigo identificación médica con información sobre su salud. La Federación Mundial de Hemofilia tiene disponible una tarjeta médica internacional especial. Algunos países venden identificaciones llamadas "Alerta Médica" o "Talismán" que se usan alrededor del cuello o la muñeca.

Aprenda primeros auxilios básicos. El auxilio inmediato ayuda a controlar la hemorragia. Recuerde que cortadas, rasguños y hematomas muy pequeños generalmente no son peligrosos y generalmente no requieren tratamiento; los primeros auxilios a menudo son suficientes.

Qué no hacer

No tome ácido acetilsalicílico (ASA, comúnmente conocido como aspirina). El ASA puede provocar mayores hemorragias. No tome ibuprofeno, naproxeno o anticoagulantes. Hay otros fármacos que también pueden afectar la coagulación. Siempre pregunte a su médico qué medicamentos son seguros.